Kasabach-Merrit现象

也称:KMS,血管瘤与血小板减少症

什么是卡萨巴赫-梅里特综合征?

卡萨巴赫-梅里特综合征(KMS)也被称为“伴有血小板减少的血管瘤”。这是一个组合血管瘤,血小板减少症,凝血障碍。这是一种罕见的婴儿期疾病,其血小板减少(血小板计数下降)的结果是血管瘤捕获和激活血小板,这反过来又促进血管肿瘤的进一步生长。

出血问题可以随之而来,可能是危及生命的。在必要时,包括血统和凝血研究的实验室测试是重要的,以及肿瘤的成像和活组织检查。

Kasabach-Merrit综合征有哪些迹象和症状?

一些迹象和症状包括:

  • 可见的皮肤巨星血管瘤或多个较小的血管瘤,通常在极端
  • 腹部扩大
  • 肝肿大
  • Petechiae,瘀伤和出血
  • 痛苦的病变
  • 贫血

Kasabach-Merrit综合症的治疗方案是什么?

通常,治疗潜在的血管肿瘤导致KMS的分辨率。如果对患者没有威胁,外科切除可能会提供治愈。其他治疗包括栓塞和压缩绷带,以降低肿瘤的血液供应,皮质类固醇,α-干扰素和化疗。死亡率约为30%。患者需要用皮肤科医生进行紧密随访,用于残留化妆品病变。


此页面上次更新:7月27日下午04:28

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